B#&$ $$$$$$ $$%@@& %@@& %@@& A血液溶漿機半胱氨酸 胱氨酸---半胱氨酸和胱氨酸都屬于非必需氨基酸，它們存在于許多蛋白質中。兩個半胱氨酸殘基間所形成的二硫鍵對于保持蛋白質空間構象的穩定性有很重要的作用。如胰島素的 ,、!鏈就是以二硫鍵連接的，如二硫鍵斷裂，胰島素即失去其生物活性。體內許多重要的酶，如琥珀酸脫氫酶、乳酸脫氫酶等的活性都離不開其分子中半胱氨酸殘基上的巰基，故有巰基酶之稱。許多毒物，如芥子氣及重金屬鹽等，能與酶的巰基結合而抑制酶的活性，從而發揮其毒性作用。 --#.牛磺酸的生成 --牛磺酸（32C0451）是由半胱氨酸轉變而成的。首先，半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸，再經磺基丙氨酸脫羧 #"!第二篇)物質代謝酶催化脫羧而成牛磺酸。后者是結合膽汁酸的組成成分之一。腦組織中也含有較多牛磺酸，其生理作用尚不清楚，可能與腦的發育有關。 !" !"# $ $$$" $ $$%%%&"# (［ % %%%%!］ !" !"# $%($ $$" $ $$%%%&"#磺基丙氨酸脫羧酶 !%%%%%%%%%! # !"# !"# $%($ $$" %%%&"#!%%" !%%" ’半胱氨酸 磺基丙氨酸牛磺酸 ) ) (*活性硫酸根的生成 ))含硫氨基酸經氧化分解后可以產生硫酸根。體內硫酸根的主要來源是半胱氨酸。半胱氨酸在體內進行分解代謝時可以直接脫去巰基和氨基，產生丙酮酸、氨和 "#$。"#$迅速被氧化成硫酸根。在體內生成的硫酸根，一部分可以無機鹽的形式隨尿排出體外，一部分經活化變成活性硫酸根，即 (+磷酸腺苷 ,+磷酸硫酸
（(+ -./0-./ 1234/0543 ,+ -./0-./0678193，:;:$）。:;:$的生成需要 ;<:參與： ::5 = ;<: ;<: = $%# %%%! ;?:—$%(%%%%!(+— :%( "# —;?:—$%( = ;@:> 腺苷,+磷酸硫酸 :;:$) ) ) :;:$的化學性質活潑，可以提供硫酸根使某些物質生成硫酸酯。在肝生物轉化中有重要作用。此外 :;:$參與硫酸角質素及硫酸軟骨素等化合物中硫酸化氨基糖的合成。 ) ) >*谷胱甘肽的生成 ))半胱氨酸與谷氨酸及甘氨酸在體內合成谷胱甘肽。還原型谷胱甘肽（ A$"）有保護酶分子上巰基及抗氧化作用。如紅細胞中含高濃度 A$"，可保護運氧過程中亞鐵血紅蛋白不被氧化為高鐵血紅蛋白，確保其發揮運氧功能。四、芳香族氨基酸的代謝 ))芳香族氨基酸（1B/C195D 1C54/ 1D52）包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。酪氨酸可由苯丙氨酸羥化生成。苯丙氨酸與色氨酸為必需氨基酸。 ))（一）苯丙氨酸與酪氨酸代謝 ) ) E*苯丙氨酸轉變為酪氨酸 ))苯丙氨酸在體內可通過苯丙氨酸
羥化酶（-.34F71714543 .F2B/GF7103）的催化作用轉變為酪氨酸。 ))苯丙氨酸羥化酶主要存在于肝等組織中，其輔酶是四氫生物蝶呤（939B1.F2B/H5/-93B54），催化的反應不可逆，因而酪氨酸不能轉變為苯丙氨酸。但在膳食中如果酪氨酸含量充足時可以減少苯丙氨酸向酪氨酸的轉變。 ))苯丙氨酸除上述轉變為酪氨酸的主要代謝途徑外，少量可經轉氨基作用生成苯丙酮酸。有先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，不能正常地將苯丙氨酸羥化成酪氨酸，造成苯丙氨酸堆積，并經轉氨基作用大量 第九章)蛋白質的分解代謝#"!生成苯丙酮酸（圖 ! "#）。 $%& $%’%& $((%$%& $%’%& $((% $%& $%& ’% $%&& **$$**$$$$**$$$$**$$( $$$$**&&&&（"） )%%%%%%%%! $%$((%) )%%%%%%%%!)) !)(****)**.... ... ..’%&(%(% （&） $ $$酪氨酸 $ $$$$,$$$
