$%%）、硫辛酸血液溶漿機、E#@、輔酶 #（AB)*#）和 ?#@ >。反應過程見圖 F"。圖 F "!丙酮酸氧化脫羧 !!（&）三羧酸循環!循環以乙酰輔酶 #與草酰乙酸縮合成含有三個羧基的檸檬酸開始，因而被稱之為三羧酸循環。又因此循環的第一個產物是檸檬酸，故也稱檸檬酸循環。該循環是 A/;< G,50<于 "HIJ年發現的，又稱 G,50<循環。三羧酸循環的過程如圖 F&所示：含 &個碳原子（&)）的乙酰基首先與含 ’)的草酰乙酸在檸檬酸合酶的催化下，縮合成含 F)的檸檬酸。檸檬酸在順烏頭酸酶的催化下，異構生成異檸檬酸。后者再在異檸檬酸脫氫酶的催化下，脫羧脫氫生成含 D)的 !酮戊二酸。!酮戊二酸又進行氧化脫羧，生成 ’)的琥珀酰輔酶 #。這步反應與丙酮酸脫氫酶復合物催化的反應相似，!酮戊二酸脫氫酶復合物也包含三個酶和五個同樣的輔助因子。琥珀酰輔酶 #含一高能硫酯鍵，經底物水平磷酸化將高能鍵轉移給 K@%生成 K$%和琥珀酸。琥珀酸脫氫酶催化琥珀酸脫氫生成延胡索酸，此酶以 E#@為輔基。延胡索酸酶催化延胡索酸加水生成蘋果酸。后者脫氫最終生成草酰乙酸，催化此反應的酶是蘋果酸脫氫酶。草酰乙酸再與乙酰 )*#縮合生成檸檬酸，開始下一個循環。同位素示蹤實驗顯示：)C&中的 )原子來
源于循環開始時的草酰乙酸，新合成的草酰乙酸中，&個 )來自于乙酰 )*#，另外 &個 )來自循環開始時的草酰乙酸。 !!下面討論三羧酸循環中的幾個要點： 第六章 #糖#代#謝""!圖 ! "#三羧酸循環 ## !循環中有兩次脫羧反應，分別由異檸檬酸脫氫酶和 !酮戊二酸脫氫酶復合體催化。 !酮戊二酸脫氫酶復合體的組成和催化反應過程與前述的丙酮酸脫氫酶復合體類似。 ## "循環中有 $次脫氫反應。異檸檬酸、 !酮戊二酸和蘋果酸脫下的氫均被 %&’ (接受生成 %&’) ( )(；琥珀酸脫氫酶的輔基為 *&’，接受 "個 )后，生成 *&’)"。%&’)() (和 *&’)"經呼吸鏈氧化最終生成 )"+并釋放能量，使 &’,磷酸化為 &-,。通過 %&’ (遞氫，每對氫原子氧化后可平均生成 ". /分子 &-,供線粒體外利用；通過 *&’遞氫，每對氫原子氧化后可生成 0. /分子 &-,供線粒體外利用。琥珀酰 12&轉變成琥珀酸時發生的底物水平磷酸化生成 0分子 3-,。3-,可將分子末端的高能磷酸鍵轉移給 &’,生成 &-,。所以 0分子乙酰 12&經過三羧酸循環氧化分解約可生成 04分子 &-,供線粒體外利用。 ## #循環中有三步不可逆反應，即草酰乙酸與乙酰 12&縮合生成檸檬酸、異檸檬酸轉變成 !酮戊二酸和 !酮戊二酸氧
化脫羧反應，保證三羥羧酸循環向一個方向進行。理論上講，循環中的中間產物可以不斷使用不被消耗，但它們可與其他代謝途徑中的物質相互轉變，如草酰乙酸主要來自丙酮酸的羧化，草酰乙酸可與天冬氨酸相互轉變等，因此三羧酸循環的中間產物處于不斷更新之中。循環中的中間產物含量增加，可加速三羧酸循環的運行。 ## $三羧酸循環不僅是糖、脂肪和氨基酸在體內氧化的共同途徑，也是糖、脂肪、氨基酸代謝聯系的樞紐。例如，在能量供應充足的情況下，從食物中攝取的糖一部分可轉變成脂肪貯存。這是因為，葡萄糖分解成丙酮酸后進入線粒體內氧化脫羧生成乙酰 12&，而乙酰 12&可以作為脂肪酸合成的原料，用于脂肪酸的合成（見第八章脂代謝）。草酰乙酸可以與天冬氨酸互變， !酮戊二酸可與谷氨酸互變。許多氨基酸可以轉變成三羧酸循環上的中間產物（見第九章 #蛋白質的分解代謝）。
