<;） 9< 9<% %%9<=<（9<6& &&! $ $$9<><9=（9<6）>(?@)’.病是溶漿機(jī)由溶酶體內(nèi)葡萄糖神經(jīng)酰胺酶的缺陷，造成葡萄糖神經(jīng)酰胺在巨噬細(xì)胞內(nèi)堆積所引起的。含 A磷酸甘露糖的重組葡萄糖神經(jīng)酰胺酶可與巨噬細(xì)胞表面的 A磷酸甘露糖受體結(jié)合并進(jìn)入溶酶體內(nèi)，清除堆積的葡糖神經(jīng)酰胺，使病人的癥狀得到改善。腫瘤細(xì)胞可出現(xiàn)多種糖脂的異常改變。一些腫瘤細(xì)胞，如黑色素瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤等 56$和 5B$含量的明顯升高， 56$和 5B$不僅可直接促進(jìn)腫瘤的生長(zhǎng)，并可加速腫瘤血管生成。從腫瘤細(xì)胞膜上“脫落”（.?@++’-C）的糖脂增加，可產(chǎn)生較強(qiáng)的免疫抑制作用。由于一些腫瘤特異性的抗體是針對(duì)糖脂糖鏈決定簇（(,)D*?E+),2@ @0’2*0@）的，因此，以糖脂為抗原制備的抗體可用于腫瘤的診斷和治療。 !"##$%& ! ! "#$%$ &%$ ’#%$$ ()&**$* +, -).(+(+/01-&’$*：-).(+2%+’$3/*，-).(+)3234* &/4 2%+’$+-).(&/*5 637$ +’#$% 83+9+)$(1)$*，-).(+(+/01-&’$* 2)&. 392+%’&/’ %+)$* 3/ ’#$ 8+4.5 :).(+83+)+-. 4$&)* ;3’# ’#$ *’14. +, ’#$ *’%1(’1%$，83+*./’#$*3* &/4 ,1/(’3+/ +, -).(&/* &/4 -).(+/01-&’$*5 ! ! <&>
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